© dz.avo.ru 15 Ноя 2021, 08:06

В Новосибирске скончался шестилетний мальчик со спинальной мышечной атрофией (СМА). Он долгое время находился без лечения, как и четверо других детей в регионе с этим диагнозом. Прокуратура и Следственный комитет начали проверки.

В Новосибирске скончался шестилетний Степа М. со СМА, сообщила в инстаграме его мать Татьяна Риппинен.

«Насколько нам известно, у Степы также были проблемы со своевременным получением терапии, и долгое время ребенок находился без лечения вообще, — рассказали в фонде „Звезда на ладошке“. — Генетик Юлия Максимова говорила о том, что диагноз СМА находится под особым контролем по причине появления терапии. О каком контроле и наблюдении идет речь, если наш телеграм-канал практически уже на постоянной основе публикует информацию о детях этого региона, родители которых не могут добиться получения терапии».

По словам Риппинен, Степа с ноября 2020 года принимал препарат «Рисдиплам».

Следственный комитет и прокуратура региона начали проверки.

«Прокуратура проверит соблюдение законодательства о защите прав детей, о здравоохранении, а также оценит полноту и достаточность оказания ребенку бесплатной медицинской помощи и своевременность назначения терапии от СМА», — уточнили в пресс-службе ведомства.

В СК добавили, что дадут оценку «ненадлежащему исполнению обязанностей» властями по обеспечению ребенка лекарством.

В министерстве здравоохранения Новосибирской области прокомментировали сообщения в СМИ о смерти ребенка, страдавшего спинальной мышечной атрофией.

«Шестилетний ребенок с диагнозом СМА I типа бесперебойно получал Рисдиплам с ноября 2020 года. Сначала по программе раннего дорегистрационного доступа, затем, с июня 2021 года, лекарственное обеспечение мальчика осуществлял фонд „Круг добра“. Все дети в регионе со СМА, которым требуется терапия, обеспечены лекарственными препаратами согласно медицинским показаниям», — отчитались в пресс-службе облправительства.

Ранее в Новосибирской области еще четверо детей со спинальной мышечной атрофией (СМА) не могли получить препараты «Спинраза» и «Рисдиплам». Еще одной девочке минздрав все-таки выдал лекарство. Остальным пациентам предложили подождать до следующего года.

Без препаратов «Спинраза» и «Рисдиплам» остаются 12-летняя Екатерина Щедрина, трехлетний Егор Некряч, 15-летний Тимур Андрюшин и Кира Южилова. СК также организовывал проверку по этим случаям.

***

В пресс-службе облминздрава Тайге.инфо рассказали, что обеспечение детей со СМА лекарствами осуществляется  президентским фондом «Круг добра». Минздрав же региона в феврале 2021 года защитил заявку на поставку через фонд препаратов «Спинраза» и «Рисдиплам». Для одного из детей на склад «Новосибоблфарм» было поставлено 12 флаконов Рисдиплама, что было достаточным для ребенка до конца 2021.

«Законным представителем данного ребенка самовольно, без консультации с лечащим врачом и профильными специалистами министерства здравоохранения Новосибирской области, была увеличена доза лекарственного препарата. Даже с учетом увеличившегося расхода препарата, выданного ранее количества, по информации, предоставленной законным представителем ребенка, было достаточно для обеспечения лечения до 7 декабря 2021 года, — заявили в министерстве. — После того, как законный представитель ребенка уведомил минздрав о самостоятельном увеличении суточной дозы препарата, министерство сделало разнарядку для пациента на два флакона Рисдиплама, закупленного за счет средств областного бюджета».

В минздраве также уточнили, что «Круг добра» уже поставил Рисдиплам в регион для лечения детей со СМА в первом квартале 2022 года. Отгрузка препарата в медучреждения запланирована на 13 декабря 2021 года.

Второму ребенку главный генетик области Юлия Максимова предложила пройти медико-генетическую диагностику. Кровь на исследование 27 июля 2021 года направили в Медико-генетический научный центр имени Бочкова. После получения результатов анализа и курса реабилитации, а также оформления документов ребенка 1 октября увезли в детское неврологическое отделение Областной клинической больницы, чтобы назначить терапию. Комиссия одобрила ему Рисдиплам, а 1 ноября родители ребенка сообщили о начале приема лекарства, заявили в минздраве.

«В настоящий момент ребенок обеспечен Рисдипламом за счет средств регионального бюджета количеством, достаточным на курс терапии до конца 2021 года», — отметили в министерстве.

Третьему ребенку подтворили терапию препаратом «Спинраза». В поликлинике, где он наблюдается, приняли решение госпитализировать его в клинический институт педиатрии имени Вельтищева, но мать мальчика отказалась. Позже женщине еще раз предложили его увезти в больницу для введения лекарства, но она опять отказалась, заявили в министерстве.

Для четвертого ребенка провели врачебный консилиум, который принял решение о том, что его так же необходимо увезти в больницу для ввода Спинразы, но из-за болезни родителя этого не произошло, рассказали в минздраве.

«В настоящее время министерство здравоохранения Новосибирской области готово инициировать лекарственную терапию этим детям препаратом Нусинерсен с согласия их законных представителей. Таким образом, все четверо детей обеспечены препаратами для лечения СМА», — заявили чиновники.

***

В мае 2021 года СК возбуждал дело по ч.2 ст. 293 УК (халатность, повлекшая по неосторожности смерть человека) после смерти 17-летней Василины Дедейко из новосибирского Куйбышева. Девушка страдала СМА. 1 июня года она должна была получить препарат «Рисдиплам», писала Тайга.инфо.

В Сибири с начала 2020 года скончались, как минимум, четверо детей со СМА. Среди них — двухлетний Захар Рукосуев из села Богучаны под Красноярском. Ему назначили «Спинразу» — на тот момент единственный зарегистрированный в России препарат от заболевания.

Однако лекарство мальчику так и не ввели: сначала в краевом минздраве заявляли, что препарат не входит в список жизненно необходимых, потом утверждали, что в стране не определили источник финансирования, требовали от родителей заключение о необходимости применения лекарства по итогам региональной врачебных комиссий. Захар просто не дождался лекарства. Только после трехдневных пикетов родителей мальчика чиновники закупили две дозы спинразы, которая также необходима их старшему сыну со СМА Добрыне.

В марте 2021-го, через двое суток после своего дня рождения, умер годовалый Вениамин Ворончихин. Мальчику диагностировали СМА и назначили спинразу, однако лечить так и не начали. Ребенок скончался прямо в машине скорой помощи, которая должна была перевезти его из Ачинска в Красноярск для введения лекарства.

Спинальная мышечная атрофия — генетическое заболевание, которое поражает двигательные нейроны спинного мозга. СМА болеют чаще всего дети. Со временем такие пациенты перестают дышать и глотать, а к совершеннолетию в той или иной степени теряют подвижность, у них перестают сгибаться конечности, деформируется скелет.

«Круг добра» — фонд, созданный по инициативе президента России Владимира Путина, для помощи детям с тяжелыми редкими заболеваниями. Председатель правления фонда — протоиерей Александр Ткаченко.

В 2021 году единственным поставщиком спинразы для «Круга добра» стала компания «Фармстандарт» Виктора Харитонова, которого связывают с вице-премьером Р Ф Татьяной Голиковой. До этого препарат, в том числе поставляла корпорация «Биотэк» Бориса Шпигеля, арестованного по обвинению в даче взятки пензенскому губернатору и заявившего о вымогательстве своего бизнеса.

Спинразу, золгенсма и эврисди (рисдиплам) включили в список лекарств от СМА, которые будет закупать фонд.

Читайте также: «„Хотели стол накрыть на день рождения, в итоге — похороны“: почему в Красноярском крае умирают дети со СМА»